Rol de los estudios neurofisiológicos en eldiagnóstico diferencial entre la esclerosis lateralamiotrófica y la mielopatía espondilótica cervical / Role of neurophysiological studies in the differential diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis and cervical spondylotic myelopathy

(AU)La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa y progresiva que afecta a las motoneuronasdel sistema nervioso central. Se caracteriza por un comienzo insidioso, habitualmente en individuos de medianaedad de sexo masculino. Los síntomas iniciales son: debilidad y atrofia muscular distal, fasciculaciones, hiperreflexia,espasticidad, signo de Babinski, y alteraciones progresivas de la deglución y la fonación; su pronóstico esreservado. El diagnósticos diferencial más importantes es con la mielopatía espondilótica cervical; los estudiosneurofisiológicos juegan un papel importante en esta diferenciación y las imágenes por resonancia magnéticaconfirman este diagnóstico.Para demostrar la importancia de los estudios neurofisiológicos en la realización del diagnóstico diferencial entrela esclerosis lateral amiotrófica y la mielopatía espondilótica cervical, se presenta un caso clínico con diagnósticopresuntivo de esclerosis lateral amiotrófica, sin embargo los resultados de los estudios neurofisiológicos lo pusieronen duda, sugiriendo compresión de la médula espinal cervical, sin poder precisar la etiología exacta. Las imágenesde resonancia magnética confirmaron la existencia de una mielopatía espondilítica cervical severa.Se concluye que los estudios neurofisiológicos juegan un papel importante en la realización del diagnóstico diferencialentre las dos entidades y que los estudios de imagen facilitan la identificación de las lesiones espondilóticas

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: Aspectos clínicos y electrofisiológicos / CIDP: Clinical and electrophysiological aspects

La polineuropatia desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP), por sus siglas en inglés, es una polineurorradicu-lopatía predominantemente motora de etiología autoinmune. Su comienzo es insidioso y el curso crónico, afecta tanto a hombres como a mujeres con un ligero predominio en los primeros. Puede aparecer en cualquier etapa de la vida, es más frecuente a partir de la segunda década. Es necesario diferenciarla de otras enfermedades, ya que es potencialmente tratable, con buena respuesta a los inmunosupresores. Su diagnóstico se sustenta en cuatro pilares: la clínica, los estudios neurofisiológicos, el estudio del líquido cefalorraquideo y los análisis anatomopatológicos. Desde su descripción inicial se han planteado numerosos criterios diagnósticos, aspecto polémico y controversial, ya que en la práctica clínica existen numerosos pacientes que no cumplen estrictamente con estos criterios pues presentan casos atípicos. Por la dificultad en el diagnóstico de esta patología se realizó una revisión del tema, exponiendo los principales aspectos clínicos, electrofisiológicos, fisiopatológicos y anatomopatológicos, junto con una breve exposición de lo hallado en doce años de experiencia con esta patología en la Habana, Cuba.

Chronic demyelinating inflammatory polineuropathy (CIDP) is a kind of peripheral neuropathy predominantly motor of autoimmune cause and chronic course. Its start insidiously, it can affect both sex, more frequent male. It can appear in any time of life more frequent in second decade. It is very important differentiate of other illness because it has good response to inmunosupresor agents. Diagnosis is support ed in four aspects: clinical, electrodiagnostic studies, brain spinal fluid study and anatomo-pathologycal issues. Diagnosis is polemic and controversial, with different diagnosis criteria, because they not include atypical variants. We have to review ed this topic, and show clinical, electrophysiological, fisiopathological and pathological aspects and also our experience in the study of CIDP patients throw twelve years in La Habana, Cuba.

Contribución de la electrofisiología al diagnóstico diferencial entre el síndrome de Guillain Barré y la polineurorradiculopatía desmielinizante inflamatoria crónica / Contribution of electrophsyiology to the differential diagnosis between Guillain Barré syndrome and chronic inflammatory demyelinizating polyneuroradiculopathy

El síndrome de Guillain Barré (SGB) y la polineurorradiculopatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) comparten similitudes. Se diferencian en su inicio, curso, evolución, pronóstico y respuesta al tratamiento, pero existe dificultad en su diferenciación en la práctica clínica. Comparar el patrón de alteración de los estudios electrofisiológicos en pacientes con SGB y CIDP para buscar diferencias entre ambas, con el fin de contar con una herramienta que contribuya al diagnóstico diferencial de ambas enfermedades. Se estudiaron 18 pacientes con SGB y 27 con CIDP a quienes se les realizó estudio de conducción y onda F. Existieron diferencias significativas entre las variables evaluadas en estos estudios en ambos grupos de enfermedades. Se demostró que en ambas existe afectación de las fibras motoras, y que esta es mayor desde el punto de vista sensitivo en la CIDP. El patrón electrofisiológico de afectación fue diferente en ambas enfermedades. A través del estudio de conducción nerviosa y de la onda F se puede diferenciar al SGB de la CIDP.

The Guillain Barré syndrome (GBS) and the chronic inflammatory demyelinizating polyneuroradiculopathy (CIDP) share similarities. One differ from the other in their beginning, course, evolution, prognosis and response to the treatment, but there are difficulties for their differentiation in the clinical practice. To compare the alteration patterns of the electrophysiological studies in patients with GBS and CIDP to look for differences between them in order to have a tool contributing to the differential diagnosis of both diseases. METHODS: 18 patients with GBS and 27 with CIDP, who underwent conduction study and wave F were studied. Significant differences existed among the evaluated variables in these studies in both groups of illnesses. It was demonstrated that in both groups there exists affectation of the motor fibers, and that it is higher from the sensitive point of view in the CIDP. The electrophysiological affectation pattern was different in both illnesses. GBS can be differentiated from the CIDP through the nervous conduction study and the F. wave.

Evolución electrofisiológica de un grupo de pacientes con Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica primaria y secundaria / Electrophysiological evolution of a group of patients with primary and secondary cipd

Introducción: La Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica (CIDP) es tiene diferentes formas clínicas de presentación; la forma idiopática y la relacionada con enfermedades concurrentes. Los estudios neurofisiológicos juegan un papel determinante en el diagnóstico. Objetivos: Nos propusimos comparar la evolución electrofisiológica a través del análisis de las variables evaluadas a través del estudio de conducción nerviosa de un grupo de pacientes con CIDP primaria y secundaria en dos momentos evolutivos de la enfermedad. Metodos: Se estudiaron 9 pacientes con CIDP primaria 6 con CIDP relacionada con diabetes mellitus, esclerosis múltiple y adenocarcinoma. Se les realizó estudio de conducción nerviosa de los nervios de extremidades, en el momento del diagnóstico de la enfermedad y al año de tratamiento. Se compararon las variables electrofisiológicas en ambos momentos utilizando técnicas de estadística no paramétricas. Resultados: Los pacientes con CIDP primaria mostraron mejoría evolutiva de las variables electrofisiológicas, con normalización del estudio en dos casos. Mientras que en los pacientes con CIDP secundaria existió empeoramiento. Conclusiones: Concluimos que los pacientes con CIDP secundaria muestran una evolución electrofisiológica tórpida con pronóstico reservado.

Introduction: Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) has different forms of presentation; the idiopathic form and that related to concurrent diseases. The neurophysiological studies play a fundamental role in the diagnosis. Objetives: We proposed to compare the electrophysiological evolution by analyzing the variables evaluated through the nervous conduction study of a group of patients with primary and secondary CIDP at two evolutive moments of the disease. Methods: 9 patients with primary CIDP and 6 with CIDP related to diabetes mellitus, multiple sclerosis and adenocarcinoma were studied. A nervous conduction study of the nerves of the extremities was performed at the moment of the diagnosis of the disease and a year after treatment. The electrophysiological variables were compared in both moments by using nonparametric statistical techniques. Results: The patients with primary CIDP showed evolutive improvement of the electrophysiological variables with normalization of the study in two cases. Patients with secondary CIDP got worse. Conclusions: It was concluded that patients with secondary CIDP showed a torpid electrophysiological evolution with reserved prognosis.